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影像挑戰:7月男孩,巨頭畸形,右上肢廢用(結果公布)

7月大男孩,表現為巨頭畸形(頭圍52cm)。頭顱輪廓檢查可見明顯擴張的頭皮血管,前囟門抬高飽滿,冠狀縫和矢狀縫輕微張開。患者保持右手呈握拳姿勢,無法用右手去觸及物體或臉;其右上肢明顯肌張力亢進。顱神經和其他肢體查體正常。患兒既往史無殊。頭顱超聲提示左側腦室顯著擴大,伴圓形,邊界清楚的高回聲結構(圖1A)。後行增強MRI檢查(圖1B,D-G)。

(圖:A:超聲證實左側腦室明顯擴張,伴邊界清楚的高回聲結節狀病灶;B、E:增強T1WI;D:T1WI;F:T2WI;G:DWI;C:大囊腫術中引流所見;頭顱MRI可見左側大腦半球複雜的大囊,T2上與腦脊液等信號,DWI上未見彌散受限,增強時可見附着於硬腦膜的明顯強化病灶,伴囊性成分)

診治經過

患者行完整切除,最終病理證實為嬰兒促纖維增生型節細胞膠質瘤(desmoplastic infantile ganglioglioma,DIG)。術中,瘤體牢固的附着於硬腦膜,並伴有囊性結節(圖2A)。病理檢查提示腫瘤主要位於柔腦膜,與鄰近腦組織分界清楚(圖2B)。軟腦膜組成以促纖維增生區域為主,還包括散在的局灶分佈的各種類型細胞。有絲分裂像罕見,僅有非常微小的壞死。鄰近腦組織主要為血管周圍浸潤,皮層僅可見極少的單個腫瘤細胞累及。Ki-67標記指數低(1-5%)。考慮到腫瘤已經完整切除(圖2C-D),術后增強MRI未見殘餘,無需進一步的輔助治療。

(圖2:A:手術切除強化病灶和附着的囊;B:石蠟包埋切片HE染色證實腫瘤與鄰近腦組織界限清楚[×20];C-D:完整切除,可見同側側腦室,上蓋薄的皮質邊緣;E:術后複查增強T1WI證實佔位效應解除,可見小的局灶性強化,支持血液成分和術后改變)

最終診斷

嬰兒促纖維增生型節細胞膠質瘤

討論

DIG是一種非常罕見的兒童腫瘤,幾乎總在2歲前起病。病因不明,可能起源於胎兒期。常見的體征和癥狀包括巨頭畸形,輕偏癱和/或顱內壓升高徵象。CT和MRI可見具有侵襲特徵的腫瘤,可類似原始神經外胚層腫瘤,非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤,多形性黃色星形膠質細胞瘤或節細胞膠質瘤;因此,僅從影像學角度難以明確診斷。外科切除是主要的治療手段。當腫瘤侵襲腦實質,或僅部分切除,影像學上可見殘餘腫瘤進展時可考慮化療。放療可能是最後的選擇,用於5歲以上的兒童,當其他方法全部失敗時才考慮。DIG完全切除和部分切除的預后均較好。部分切除患者腫瘤亦可長時間穩定或自然消退,平均無病生存時間為8-30年。深部,特別是鞍上的腫瘤或可有局部複發和/或轉移,但也非常罕見。推薦定期複查MRI,直到疾病穩定。目前尚無長期複發的報道。

[參考文獻]

Michael D. Staudt, Jason D. Morgenstern, Andrea Neufeld, Adrianna Ranger.Macrocephaly and right arm disuse in a 7-month-old boy. J Clin Neurosci. 2016 Dec;34:207, 304.

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